Es un grupo de
padecimientos hereditarios cuya característica principal es la rigidez
progresiva y contracción (espasticidad) en los miembros inferiores, como
resultado del deterioro o disfunción de los nervios.
El Síndrome de Strumpell-Lorrain no es una forma de parálisis cerebral aunque
tenga una apariencia y comportamiento similar al de, por ejemplo, la
diplejía espástica. Los orígenes del Síndrome de Strumpell-Lorrain son
un fenómeno muy diferente a los de la parálisis cerebral. A pesar de
esto, algunos de los medicamentos contra la espasticidad usados para
tratar la parálisis cerebral espástica se utilizan ocasionalmente para
el tratamiento de esta enfermedad.
Padecer este síndrome
puede llegar a afectar el nervio óptico y retina,
causar cataratas, ataxia (falta de coordinación muscular),epilepsia,
deterioro cognitivo, neuropatía periférica, y sordera.
El
Síndrome de Strumpell-Lorrain es causado por defectos en el transporte
de proteínas y otras sustancias a través de la célula. Los nervios
largos pueden presentar posibles disfuncionalidades ya que éstos deben
transportar el material celular a través de largas distancias, y son
particularmente sensibles a los defectos en transporte celular.
El Síndrome de
Strumpell-Lorrain fue descrito por primera vez en 1883 por Ernst Adolf
Gustav Gottfried von Strümpell, un neurólogo alemán y posteriormente,
Maurice Lorrain, un médico francés, lo describió más a detalle en 1888.
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